Schädeloperation Kraniosynostose

16 September 2019

Schädeloperation/Kraniosynostose

Unter dem Begriff Kraniosynostose versteht man die vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte, die zum Teil schon beim ungeborenen Kind beginnt. Das übliche Wachstum des Schädels ist dadurch nicht möglich, und ein sogenanntes kompensatorisches Wachstum tritt auf. Dieses verursacht ungewöhnliche Schädelformen wie Turmschädel oder Kahnschädel. Wenn mehrere Nähte betroffen sind, ist eine operative Korrektur mit Kranioplastik notwendig, um dem Hirn Platz zum Wachstum zu schaffen.

Schädelentwickelung bei Kindern

Es ist wichtig, dass bei Säuglingen die einzelnen Schädelplatten über noch weiche Schädelnähte beweglich miteinander verbunden sind. Nur so erhält das sich noch weiter entwickelnde und dabei wachsende Gehirn ausreichend Platz im Schädel. Nicht immer sind alle Schädelnähte von einer Kraniosynostose betroffen.
Auch kann sich das Ausmaß einer Kraniosynostose während des Wachstums verändern. Neben neurologischen Beeinträchtigungen wie einer Intelligenzminderung, Sehstörungen oder Schmerzen kann eine Kraniosynostose zu ästhetischen Symptomen wie Asymmetrien, auffällige Kopfformen oder Gesichtsdeformationen führen. Die Verknöcherung der Schädelnähte geschieht über ein feines Zusammenspiel der Schädelbasis und Hirnhäute mit dem Schädelknochen. Dabei gibt das Gehirnwachstum für das Ausmaß und Tempo den Takt vor.
Als wichtige und allgemein bekannte Punkte sind hier die große Fontanelle und die kleine Fontanelle zu nennen – zwei an Schnittpunkten der Schädelnähte befindliche Öffnungen aus Bindegewebe. Sie dienen als Dehnungsreserven und können leicht am Säuglingskopf ertastet werden. Die kleine Fontanelle schließt sich bereits in einem Alter von circa 2-5 Monaten, die große erst mit gut zwei Jahren. Bei einjährigen Säuglingen ist das Hirnschädelwachstum ungefähr zu 90 Prozent abgeschlossen. Im Alter von zwei Jahren haben sich die Schädelnähte geschlossen und das restliche Knochenwachstum läuft nun wesentlich langsamer ab.

Welche Formen der Kraniosynostose gibt es?

Kraniosynostose ist der Oberbegriff für vorzeitige Schädelverknöcherungen bei Föten und Säuglingen. Entsprechend der betroffenen Schädelnaht existieren Unterbegriffe für die Schädelfehlbildung Kraniosynostose:
Frontalnahtsynostose
Die Frontalnahtsynostose bezieht sich auf die Verknöcherung der in der Stirn senkrecht verlaufenden Frontalnaht. Dadurch wird eine normale Ausbildung der Stirnbreite verhindert. Stattdessen kommt es zu einer kugelförmigen Stirn, mangelhaften Abdeckung der seitlichen Augenhöhlen und eingezogenen Schläfen.

Sagittalnahtsynostose
Bei der verfrühten Verknöcherung der zwischen vorderer und hinterer Fontanelle verlaufenden Sagittalnaht, beziehungsweise Pfeilnaht, ist das Breitenwachstum im Scheitelbereich beeinträchtigt. Als Ausgleich wölben sich Stirn und Hinterkopf überdurchschnittlich vor, wodurch ein schmaler, langgestreckter Kopf entsteht.
Koronarnahtsynostose
Sind die an der rechten und linken Kopfseite im Bereich des Haaransatzes befindlichen Koronarnähte von einer Synostose nur einseitig betroffen, entsteht eine asymmetrische Stirn, die „anteriore Plagiocephalie”. Die betroffene Seite ist hier abgeflacht. Hinzu kommt häufig eine deutliche Vorwölbung der Stirn auf der anderen Seite sowie Veränderungen im Augenhöhlenbereich, wodurch das Auge vergrößert wirkt. Auch im Ohrbereich oder an der Nase können Abweichungen auftreten.
Lambdanahtsynostose
Asymmetrien am Hinterkopf sind oft lagerungsbedingt und beruhen selten auf der Verknöcherung einer der beiden Lambdanähte am Hinterhaupt. Bei einer solchen – meist nur einseitig auftretenden – Lambdanahtsynostose flacht der Hinterkopf auf einer Seite ab. Dabei kommt es in der gegenseitigen hinteren Scheitelregion zu einem Ausgleichswachstum, der „posterioren Plagiocephalie”. Aufgrund dieser Asymmetrie erscheinen die Ohren in der Frontalansicht ungleich positioniert.
Microcephalus
Bei einem Mikrocephalus sind sämtliche Schädelnähte vorzeitig verknöchert mit einer daraus resultierenden extrem kleinen Kopfform und stark beeinträchtigter Gehirnentwicklung.
Welche Symptome löst eine Kraniosynostose aus?
Schädigungen des Gehirns einschließlich Sehstörungen sind typische Folgen daraus. Verformungen im Gesichtsbereich stellen kein rein ästhetisches Problem dar, sondern können obendrein zu Funktionsbeeinträchtigungen, insbesondere der Atemwege, kommen. Außerdem können verkleinerte Augenhöhlen den Lidschluss erschweren.

Die Diagnose einer Kraniosynostose kann in der Regel durch die klinische Untersuchung und Computertomographie des Kinderarztes gestellt werden. Der Durchschnitt liegt zwischen 1 000 und 3000 Geburten. Die Häufigkeit liegt bei Männern höher. Obwohl die genaue Ursache unbekannt ist, spielt die Genetik eine hohe Rolle.

Schädel Craniocinostosis-Patienten werden in zwei Gruppen unterteilt. In syndromale und nicht-syndromische in Abhängigkeit von der Anwesenheit von anderen angeborenen Anomalien unterteilt. In nicht-syndromischen Fällen ist nur eine isolierte Kraniosynostose vorhanden. Die überwiegende Mehrheit der Kraniosynostosen (80-90%) ist nicht syndrom. Syndrome sind sehr seltene Anomalien. Die häufigsten sind;

Crouzon-Syndrom

Das Crouzon-Syndrom (Morbus Crouzon), Synonym: Dysostosis craniofacialis Crouzon, beschreibt eine genetische Erkrankung, die eine vorzeitige Verknöcherung der Schädelnähte (Kraniosynostose) bei Kindern auslöst. Das Kopfwachstum erfolgt dann in Richtung der noch verbleibenden offenen Schädelnähte, was zu einer Deformierung des Schädels führen kann. Typisch sind auch lateral abfallende Lidachsen. Der autosomal-dominant vererbte Morbus Crouzon wird bei einem von 60.000 Kindern beschrieben und kann durch mehrere Operationen verbessert werden. Die geistige Entwicklung der betroffenen Kinder verläuft meist normal.

Apert-Syndrom

Bei einem von 100.000 Kindern kann ein Apert-Syndrom diagnostiziert werden. Das Apert-Syndrom, auch Akrozephalosyndaktylie genannt, ist eine genetisch bedingte Besonderheit auf der Grundlage einer Mutation, die zu vielfältigen körperlichen Fehlbildungen führt. Behinderung des normalen Wachstums der Knochen von Kopf-, Hand-, Fuß- und Gesichtknochen sind hier zu sehen.

Pfeiffer-Syndrom

Das Pfeiffer-Syndrom ist ein angeborenes Fehlbildungssyndrom mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes. Fehlbildung im Kopfbereich sind zu beobachten. Ausserdem kann man breite Finger, dicke Hände und Füße beobachten. Die Wahrscheinlichkeit liegt bei 1:100.000

Saethre-Chotzen-Syndrom (SCS)

Das Saethre-Chotzen-Syndrom (SCS) ist eine seltene angeborene Kraniofaziale Fehlbildung mit einer Kombination von Kraniosynostose mit Syndaktylien und Symphalangismus. Die Wahrscheinlichkeit liegt bei 1:50.000.

Posted in Plastische, ästhetische, Mund- und Kieferchirurgie by Prof. Dr. Kemal UĞURLU

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