Kraniosinostoz

23 يونيو 2019

ان الخلل الذي يصيب الجمجمة عند الأطفال يأتي بشكل عام بسبب التحام الدروز الليفية المبكر (اليافوخ الأمامي)وهذا يسمى تعظم الدروز الباكر (craniosynotosis).تعطظم الدروز الباكر يظهر اختلاف حسب الصفيحة التي التحمت مبكرا. ان التطورات التي تطرأ على التشوهات الموجودة على الجمجمة والعمليات التي تجرى لتصحيحها تتغير حسب التشوه الموجود والعمر. لمعرفة الخلل في الجمجمة بشكل أفضل يجب أولا معرفة مراحل نمو جمجمة الطفل بعد الولادة نمو العقل لدى الطفل خلال 3 أشهر الأولى يكون سريعا جدا, ومن المتوقع أن ينمو للضعف حتى الشهر التاسع وثلاثة أضعاف تقريبا في السنة الثالثة, من أجل تأقلم الجمجمة للنمو السريع للمخ عظام الجمجمة(الدروز الليفية) (الجبهي, اليافوخ الأمامي)تبقى منفصلة لمدة 12 الى 18 شهرا بخلايا ليفية مرنة. في أثناء الولادة ان دعت الحاجة الدروز تركب فوق بعضها البعض لتأئمين الولادة دون أن يصيب المخ ضرر. بعد الولادة تحمي المخ من الاصطدامات الصغيرة وخلال نمو المخ تنتج عظام لكي تتأقلم عظام الجمجمة مع النمو. أثناء الولادة الخلل الصغير في الجمجمة طبيعي ويتلافى خلال فترة زمنية قصيرة.
ان واحد أو أكثر من الدروز الليفية الموجودة بين عظام الجمجمة ان التحمت مبكرا وفقدت مرونتها وقابليتها على انتاج العظام قبل اكتمال نمو المخ عند الطفل فهذا يؤدي الى حدوث خلل ظاهري في نمو الوجه والجمجمة. بشكل مبدئي ان التحام الدروز الليفية بين عظمتين مبكرا فان النمو يتوقف في العظام الموازية له . اما في العامودية لمعادلة النمو في المخ تنمو بشكل أكبر (قانون فيركو).ولهذا السبب حسب الدرز الليفي الملتحم يكون الخلل الظاهري في الجمجمة مختلفا.
في جانب الخلل الظاهري للجمجمة يمكن ملاحظة صداع بشكل مستمر, مشاكل في العينين , صعوبة في التعلم ومشاكل الذكاء, وبعض المشاكل العصبية خلال فترة نمو الطفل. يترافق مع هذه المشاكل ارتفاع الضغط داخل الجمجمة لان عظام الجمجمة لاتستطيع ان تتأقلم مع نمو المخ.
يمكن وضع تشخيص تعظم الدروز الباكر بشكل عام عن طريق معاينة طبيب الأطفال والتصوير الطبقي المحوري. تشاهد هذه الحالة بنسبة حالة من كل 1000الى 3000 مولود. نسبة ظهورها عند الذكور أعلى .وتتأثر بل العوامل الوراثية مع عدم معرفة سبب ذلك.
بحسب ترافق شذوذ خلقي مع تعظم الدروز الباكر يتم فصلها الى مجموعتين, مجموعة متلازمات ومجموعة غير متلازمة. في حين أن المجموعة الغير متلازمة تحتوي تعظم الدروز الباكر منفردا. وفي المجموعة المتلازمة في باقي مناطق الجسم تشاهد مجموعة تشوهات مختلفة وحسب هذه التشوهات يتم تقسمها .ان تعظم الدروز الباكر بنسبة (80%-90%) ليست متلازمة .ان تشوهات المتلازمة نادرة جدا. أكثر المتلازمات التي يمكن مشاهدتها:
متلازمة Crouzon: يتأثر بها واحد من كل 60000 طفل و تتسبب في تشوهات في عظام الجمجمة مما يؤدي الى تشوهات في الوجه.
متلازمة Apert: تظهر بنسبة 1/100000 حالة ولادة وتظهر أعراضها قبل الولادة وتسبب شذوذا على نمو العظام مما ينعكس على شكل الرأس واليدين والقدمين والوجه.
متلازمة Pfeiffer: يتأثر بها واحد من كل 100000 طفل وتسبب طفرات في نمو العظام مما ينعكس على شكل الوجه والرأس وتسبب تضخم أصابع الرجلين واليدين .
متلازمة Saethre-Chotzn: تظهر بنسبة 1/50000 حالة ولادة هو تشوه وراثي يتسبب في تشوهات في الوجه ومناطق مختلفة من الجسم.

Posted in غير مصنف by Prof. Dr. Kemal UĞURLU

Leave a Comment

Butonları Göster
Butonları Gizle