Расщелина губы и неба может возникать в результате незаращения двух половин неба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития). Расщелина губы и неба проявляется у разных рас с разной скоростью. В среднем каждый 750–1000 новорожденных в Европе страдает этим расстройством. Оно наиболее распространено в Японии (примерно 1 из 600 рожденных) и меньше всего встречается у чернокожих американцев (примерно 1 из 2200 рождённых).
При этой болезни, называемой кроличьей губой, в 80% случаев наблюдается расщелина губы с одной стороны и преимущественно с левой. Соотношение левого / правого 2/1. Это состояние возникает в результате приема некоторых лекарств, дефицита витаминов, вирусных инфекций, курения сигарет и генетических факторов (семейных).

Эмбриология

Развитие лица в утробе матери происходит между 5 и 8 неделями. Завершается к 12-17 неделе. В этот период, в зависимости от важности проблемы объединения геммул для формирования лица, может возникнуть аномалия расщелины губы. Расщелина варьируется от небольшого углубления на губе до полностью односторонней или двусторонней. Аномалия также может развиваться от небольшого углубления на небе до одинарной и двойной расщелины верхней челюсти. Эмбриологически развитие неба состоит из двух частей: первичной и вторичной. Первичная часть — это часть, содержащая верхнюю губу и зубы верхней челюсти, а второстепенная часть — это твердое и мягкое небо.

Клинические формы болезни (виды)

Расщелина может быть односторонней, двусторонней, симметричной с обеих сторон или асимметрично разрезанной. Обычно их делят на 3 группы:

1-заячья губа: это расщелины разных форм на верхней губе. Их разделяют на полные и неполные, односторонние и двусторонние. Эти расщелины могут продолжаться и в зубной части неба.
2- Расщелина губы и неба: группа, которая включает верхнюю губу, твердое небо и мягкое небо.
3. Расщелина неба: это группа, в которой верхняя губа в порядке, но твердое или мягкое небо имеет расщелину.

Диагностика

Лицевые расщелины видны при расширенных (морфологических) исследованиях, проводимых с помощью УЗИ (как во время беременности). После постановки диагноза, пациента еще раз обследуют, чтобы узнать, нет ли другого сопутствующего синдрома. Расщелины основания черепа, влияющие на центральную нервную систему, видны в редких случаях расщелины средней линии губы. Следует исследовать редкие трисомии 13, трисоми 18, синдром Вандера Вуда, синдром Тричера Коллинза, синдром Стиклера, синдром Шпринцена, синдром Гольденхара, синдромы Пьера Робена.

Уход

Лечение заячьей губы и неба проводится бригадой в течение длительного периода времени. В команду входят педиатры, ортодонты, ортофонисты (речевые специалисты), ЛОР-специалисты, психологи и специалисты в этой области (в сотрудничестве с пластическим хирургом, реконструктивным хирургом, имеющим опыт лечения лицевых расщелин). Лечение начинается с улучшения подхода семьи к ребенку. В семье учат особенностям ухода за ребенком, питанию и психологии. Педиатры регулярно проверяют вес и рост ребенка. У этих детей проводится тщательное наблюдение за легочными инфекциями, вызванными утечкой пищи в легкие, и проблемами слуха, связанными с скоплением жидкости в среднем ухе (специалисты KBB).
Сразу после рождения младенцев осматривает опытный ортодонт. При необходимости, пациента подготавливают к операции.

Сроки операций можно резюмировать следующим образом.

1- В течение 1-й недели рождения ребенка оценивают с точки зрения питания и изменения формы носа по отношению к нёбу (протез для восстановления положения носа и неба).
2- Питание, проблемы с легкими и слухом оцениваются до 6-й недели.
3- Если общее развитие благоприятное, на третьем месяце проводят рассечение губы.
4 — Между 6-12 неделями происходит восстановление неба.
5. С 18-го месяца по 5-й год ребенок находится под наблюдением логопеда. В этот период хирургическим путем восстанавливают небольшие отверстия, называемые свищами, которые являются осложнением альвеолярного неба.
6- Устранение дефектов костей неба или зубов в возрасте от 7 до 11 лет (если таковые имеются).
7- При окончательном удалении зубов в возрасте от 11 до 16 лет начинается ортодонтическое лечение, и зубы выравниваются. Наблюдается развитие челюстей. Если наблюдается отставание в развитии нижней или верхней челюсти, делается ортодонтическая подготовка к возможной будущей операции.
8 — После 18 лет вносятся необходимые исправления. При необходимости будет проведена коррекция губ и носа. При нарушении прикуса проводится корректирующая операция на челюсти. Недостатки зубов исправляются соответствующим методом.
9- На любом этапе лечения по просьбе члена семьи или специалиста из команды могут привлечь психолога для поддержки.

Характеристики питания при заячьей губе и нёбе

Младенцев с заячьей губой и нёбом кормят по-разному, поскольку они испытывают трудности с грудным вскармливанием. Важно попытаться приучить ребенка к грудному вскармливанию. Материнское молоко можно давать в бутылках. Лучший наконечник можно найти, протестировав наконечники бутылок разной длины. Поза кормления ребенка очень важна. Ребенок должен находиться в полу сидячем положении, чтобы еда не попала в легкие. В противном случае ребенок будет постоянно кашлять и заболеет легочными инфекциями из-за утечки пищи в легкие.

Хирургия заячьей губы

При достижении ребенком трехмесячного возраста, ему может проводиться операция по лечению заячьей губы. В первую очередь оценивается состояние малыша под общим наркозом. Для коррекции губ оперируют малышей с соответствующим развитием и массой (гемоглобин 10 мг / дл, массой 4,5-5 кг). Есть много хирургических методик. Пластический и реконструктивный хирург может выбрать одну из них в соответствии со своим личным опытом. Чаще всего используется методика Милларда. Исправления проводятся в три этапа. Восстановление слизистой оболочки, затем мышц и после кожи.

В технике Милларда кожная мышца и слизистая на краях расщелины восстанавливаются как единое целое с помощью методов взаимного вращения и продвижения. Операция длится 1-2 часа, пребывание в больнице — 1 день. Восстановление занимает в среднем 10 дней. После операции остаются немного заметные шрамы на губах.

Хирургия расщелины неба

По достижению малышом 6-12 месяцев, ему проводят операцию. Как правило, существующих тканей неба достаточно для восстановления. Фон Лангенбек (простая небная пластика) — наиболее часто используемый метод восстановления нёба. Во время этой операции ткани неба по обеим сторонам неба восстанавливаются в 3-х плоскостях (восстановление слизистой оболочки носа, восстановление мышц мягкого неба и восстановление слизистой оболочки полости рта). В среднем операция длится 1-2 часа, а пребывание в больнице — 1 день. Время восстановления — около 2 недель. В это время воспитатели должны быть особенно осторожны, чтобы ничего не повредить малышу во время кормления.

Возможные проблемы и решения

Проблемы сводятся к минимуму, если лечение младенцев с расщелиной неба проводится опытной командой. В каждой области встречаются следующие проблемы: •
После восстановления заячьей губы может не хватить мышечного единства. В этом случае губа может выглядеть тоньше в восстановленной области и не сможет полностью сморщить губы свистящими движениями. Это может привести к появлению вмятин и неровностей рубцов. М-образная форма рта может быть сформирована не полностью. Решение состоит в том, чтобы выполнить повторную операцию и восстановить мышцы и уменьшить шрамы.
Деформации носа: при расщелинах неба наблюдаются деформации по форме и функциям разного размера. Из-за недостатка костей, хрящей и мягких тканей на стороне расщелины нос лежит на одной стороне, что может привести к аномальному (формальному и функциональному) развитию, вызывающему нарушения в перегородке и раковинах. Ось носа отклоняется, кончик опускается. Решить эти проблемы можно с помощью косметической хирургии носа после достижения пациентом 18 лет. Даже если операция будет проведена наилучшим образом, важно помнить, что небольшие отличия от нормального носа сохранятся из-за структурных нарушений тканей.

Проблемы с зубами и зубными костями (альвеолярными) являются распространенными проблемами. Между губой, небом и носом могут быть отверстия (свищи), которые возникают из-за проблем с заживлением мягких тканей и костей. Они заставляют жидкости выходить отсюда. Сращение альвеолярной кости и задержка развития могут привести к потере зубов и нарушению прикусывания. Решением является закрытие свищей хирургическим путем и, при необходимости, костные трансплантаты из области бедра, то есть восстановление альвеолярной кости с последующим восстановлением отсутствующих зубов с помощью имплантатов, если это возможно.
Наиболее частыми проблемами у пациентов с нёбом являются нарушения голоса и речи. Это вызвано тем, что мягкое небо не может адекватно закрыть глотку из-за незаполненных отверстий (свищей) в области неба. Если есть свищ, его закрытие хирургическим путем иногда бывает затруднительным. При задержке роста средней зоны лица верхнюю челюсть можно выдвинуть вперед после 18 лет после ортодонтического лечения. Речевые расстройства можно улучшить, уменьшив мягкое небо или исключив выход мягкого неба с помощью различных методов после выполнения эндоскопического исследования речи.
Дантисты наблюдают за полостями и смещениями зубов, что можно вылечить в любом возрасте. Наконец, вставляются имплантаты губы и щеки, чтобы сделать скуловую кость более выраженной в эстетических целях.