Kafatası Bozuklukları, Kafatası Ameliyatı – Kraniosinostoz

24 Kasım 2017

Kafatası Ameliyatları – Kraniosinostoz

Çocuklarda kafatası bozukluğu genellikle (bıngıldak olarak bilinen) büyüme plaklarının erken kapanması nedeniyle meydana gelir. Buna kraniosinostoz denir. Kraniosinostozda kafatası bozuklukları hangi büyüme plağının erken kapandığına bağlı  olarak değişiklik gösterir. Gelişen kafatası bozuklukları ve bunları düzeltmek için yapılan Kafatası Ameliyatı deformiteye ve yaşa göre belirlenir. Kafatası bozukluklarını daha iyi anlamak için öncelikle bebek kafatasının normal gelişim sürecini bilmek gerekir.

Çocuklarda Kafatası Gelişimi

Doğumdan sonra bebeğin beyin gelişimi ilk 3 yıl içerisinde çok hızlı olmaktadır. İlk 9 ayda iki katına 3. yılda ise neredeyse üç katına kadar büyümesi beklenmektedir. Beynin hızlı büyümesine kafatasının uyum sağlayabilmesi için kafatası kemikleri “sütüra” (fontanel, bıngıldak) denilen esnek fibröz dokularla 12-18 ay boyunca birbirlerinden ayrı kalırlar. Sütüralar doğum sırasında gerektiğinde üst üste geçerek beynin zarar görmeden doğumu sağlarlar. Doğum sonrasında beyni küçük travmalardan korur ve beynin büyümesi sırasında kafatası kemiklerinin büyümeye uyum sağlayabilmesi için kemik üretirler. Doğum sırasında meydana gelen küçük kafatası bozuklukları normaldir ve çok kısa sürede düzelir.

Bebeğin beyin gelişimi tamamlanmadan önce kafatası kemikleri arasında bulunan süturalardan 1 veya daha fazlası erkenden kapanarak elastikiyetini ve kemik üretme kabiliyetini kaybederse kafatasında ve yüzde şekilsel gelişim bozuklukları meydana gelir. Prensip olarak iki kemik arasındaki sütura erken kapanırsa ona paralel olan kemiklerde büyüme durur, dik olan kemiklerde ise beyin büyümesini dengeleyebilmek için aşırı büyüme olur (Virchow kanunu). Bu nedenle kapanan süturaya göre kafatasının şekilsel bozukluğu farklı olmaktadır.

Kafatasındaki şekilsel gelişim sorununun yanı sıra kalıcı baş ağrısı, göz sorunları, zeka ve öğrenme sorunları, nörolojik bazı sorunlar çocuğun gelişimi sırasında görülebilir. Bu sorunlar kafa kemiklerinin beyin gelişimine uyum sağlayamaması nedeniyle kafa içi basıncının yükselmesine bağlı olarak oluşmaktadır.

Kraniosinostoz tanısı çoğunlukla çocuk doktorunun klinik muayenesi ve bilgisayarlı tomografi ile konulabilir. Ortalama 1000 ile 3000 doğum arasında 1 tane görülmektedir. Erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır. Nedeni tam olarak bilinmemekle beraber genetiğin etkisi vardır.

Kafatası Kraniosinostoz hastaları eşlik eden başka doğumsal anomalilerin varlığına göre sendromik ve sendromik olmayanlar diye iki gruba ayrılırlar. Sendromik olmayanlarda sadece izole kraniosinostoz varken, sendromik olanlarda vücudun diğer bölgelerinde değişik anomaliler görülmekte bunlara görede isimlendirilmektedirler. Kraniosinostozların büyük çoğunluğu ( % 80-90) sendromik değildir. Sendromik olanlar çok nadir anomalilerdir. En sık görülenler;

Crouzon Sendromu

60.000 çocuğun 1’ini etkilemekte, kafatası ve yüz kemiklerin büyümesini bozarak kafatası ve yüzün şekil bozukluğuna neden olur.

Apert Sendromu

100.000 doğumda 1 görülmekte ve doğumdan önceden başlayarak kemilerin normal büyümesini bozarak baş, el, ayak ve yüz deformitelerine neden olmaktadır.

Pfeiffer sendromu

100.000 çocuğun 1’ini etkiler. Kemik büyümesini bozarak başın ve yüzün şekil bozukluklarına ve aynı zamanda büyük ayak parmaklarına, geniş parmaklara, eller ve ayaklara neden olur.

Saethre-Chotzen

50.000 doğumda birinde görülen ve yüz kusurları da dahil olmak üzere çok çeşitli şekil bozukluklarına neden olabilen genetik bir sendromdur.

Posted in Kafatası Cerrahisi by Prof. Dr. Kemal UĞURLU

Leave a Comment